con ong dong mach

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH

Còn  ống  động  mạch  (COĐM)  (TBS)  chiếm  khoảng 10%

các  bệnh  tim  bẩm  sinh  (1  trong  2000  đến  5000  trẻ  sơ  sinh).

Dòng shunt thường nhỏ và ít triệu chứng lâm sàng, trừ khi đã có biến chứng. 

Diễn biến tự nhiên của bệnh phụ thuộc vào kích thước của

ống  động  mạch  và  mức  độ  dòng  shunt  trái→phải.  Nếu  không

được điều trị có thể dẫn đến suy tim ứ huyết do quá tải buồng

tim trái. Trong thực tế rất ít gặp ống động mạch tự đóng sau khi

trẻ ra đời (trừ các trường hợp rất sớm) mà thường phải đóng ống

bằng phẫu thuật hay đóng qua da bằng dụng cụ. Nếu ống động

mạch để quá muộn mà chưa được can thiệp như ở người trưởng

thành thì có thể gặp các rối loạn nhịp như cuồng nhĩ hoặc rung

nhĩ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tăng sức cản mạch phổi cố

định (hội chứng Eisenmenger).

I.   Giải phẫu bệnh

A.  Thông thường ống động mạch sẽ tự đóng từ giờ thứ 15

đến  giờ  thứ  16  sau  khi  sinh.  Các  yếu  tố  thúc  đẩy  việc

đóng ống động mạch là áp lực riêng phần của ôxy trong

mao  mạch  phổi  tăng,  giảm  nồng  độ  prostaglandine  lưu

hành trong máu do tăng chuyển hóa ở tuần hoàn phổi và

do các hiệu ứng nhau thai gây ra. Các yếu tố này có thể

kéo dài tác dụng đến ngày thứ 21 sau khi sinh nhưng nếu

còn thấy tồn tại ống động mạch sau 3 tháng tuổi thì gần

như  chắc  chắn  ống  động  mạch  không  thể  tự  đóng,  trừ

một số rất hiếm các trường hợp tự đóng ống động mạch

do  phình  ống  ở  bệnh  nhân  có  tuổi  và  thường  sau  viêm

nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

B.  Về giải phẫu, ống động mạch nằm ở quai ĐMC ngay chỗ

chia ra của động mạch dưới đòn trái và được đổ vào thân

hoặc ĐMP trái. Ống động mạch thường có chiều dài thay

đổi  và  có  thể  phối  hợp  với  giãn  ĐMC  khi  ĐMC  quay 

phải, ống động mạch có thể xuất phát từ phía trước nơi

hình  ảnh  soi  gương  của  thân  động  mạch  không  tên  trái

hoặc từ phía sau ở động mạch dưới đòn trái bất thường

hoặc hiếm gặp hơn là từ quai ĐMC bên trái.

II.  Sinh lý bệnh

A.  Luồng thông của ống động mạch thường nhỏ, nhưng đôi

khi luồng thông lớn có thể gây quá tải phổi và tăng gánh

nhĩ trái, thất trái. Cuối cùng có thể dẫn đến ứ huyết phổi

và   suy   tim   ứ   huyết,   tăng   áp   ĐMP,   hội   chứng Eisenmenger. 

B.  Rất  hay  gặp  hiện  tượng  ứ  huyết  phổi,  dễ  dẫn  đến viêm

phổi  và  có  thể  gây  Osler  ở  bất  kỳ  loại  ống  động  mạch

nào. Nó còn làm giảm áp lực tâm trương của động mạch

chủ do hiệu ứng của dòng phụt ngược tâm trương.

C.  Tổn  thương  phối  hợp  hay  gặp  là:  Hẹp  ĐMC  bẩm  sinh,

hẹp eo ĐMC. Nếu có TLT phối hợp: có thể che lấp tiếng

tâm  trương  của  tiếng  thổi  liên  tục  do  thổi  tâm  thu  của

TLT  quá  to.  Khi  hẹp  eo  ĐMC  phối  hợp  hẹp  ĐMP:  hội chứng Rubella.

III. Triệu chứng lâm sàng

A.  Triệu chứng cơ năng: Cũng như các bệnh tim bẩm sinh

không tím khác, ống động mạch rất ít các triệu chứng cơ

năng đặc hiệu. Các dấu hiệu có thể gặp là giảm khả năng

gắng sức, khó thở...

B.  Triệu chứng thực thể

1.   Nghe tim là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán: 

a.   Nghe thấy có tiếng thổi liên tục cường độ lớn ở

dưới  xương  đòn  bên  trái.  Tiếng  thổi  này  có  thể

chỉ có trong thì tâm thu, hơi kéo dài ra trong thì

tâm  trương  trong  các  trường  hợp  ống  lớn  và  có

tăng  áp  ĐMP  nhiều.  Ngoài  ra  có  thể  nghe  thấy

tiếng  thổi  nhẹ  trong  các  trường  hợp  ống  nhỏ.  Ở

trẻ  sơ  sinh,  tiếng  thổi  thường  ở  vị  trí  thấp  và

thường chỉ có ở thì tâm thu. 

b.   Có thể nghe thấy tiếng rung tâm trương do tăng

lưu lượng máu qua van hai lá.

c.   Nếu luồng shunt lớn gây tăng áp ĐMP thì có thể

thấy tiếng thổi nhỏ đi, không kéo dài và có tiếng

thứ hai mạnh lên.

2.   Mạch  ngoại  biên  nảy  mạnh  và  chìm  sâu,  hay  gặp

dấu hiệu này khi dòng shunt trái → phải lớn.

3.   Mỏm tim xuống thấp và sang trái do giãn buồng tim

trái. Nếu ở bệnh nhân có tăng áp ĐMP, thất phải sẽ

giãn với mỏm tim sang phải.

C.  Chẩn đoán phân biệt: với dò động-tĩnh mạch phổi, dò

động  mạch  vành  vào  các  buồng  tim  bên  phải,  dò  động

tĩnh mạch hệ thống, vỡ túi phình xoang Valsalva, thông

liên thất với hở van động mạch chủ phối hợp, tuần hoàn

bàng  hệ  chủ-phổi  ở  các  bệnh  nhân  thông  liên  thất  với

thiểu sản van động mạch phổi...

IV. Các xét nghiệm chẩn đoán

A.  Điện tâm đồ (ĐTĐ): thường không đặc hiệu, có thể thấy

hình  ảnh  tăng  gánh  buồng  tim  trái  với  trục  trái  và  dày

thất trái. Phì đại thất phải có thể thấy ở giai đoạn muộn

với tăng áp ĐMP nhiều.

B.  Chụp Xquang tim phổi: tim to vừa phải với giãn cung

dưới trái. Đôi khi thấy dấu hiệu giãn cung ĐMP. Có thể

thấy giãn nhĩ trái với hình ảnh hai bờ. Hình ảnh tăng tưới

máu phổi cũng hay gặp. Phim Xquang có thể cho ta thấy

sơ bộ mức độ ảnh hưởng đến huyết động của bệnh.

C.  Siêu âm Doppler tim

1.   Hình ảnh trực tiếp của ống động mạch trên siêu âm

2D thấy được ở mặt cắt trên ức và qua các gốc động

mạch lớn. Đo đường kính và đánh giá hình thái của

ống. Siêu âm Doppler mầu xác định chính xác vị trí

đổ vào ĐMP của ống động mạch. Đánh giá chênh áp

qua ống động mạch bằng siêu âm Doppler, từ đó xác

định một cách gián tiếp áp lực động mạch phổi (cần

đo huyết áp động mạch khi làm siêu âm tim). Quan

sát quai ĐMC để tìm các tổn thương phối hợp.

2.   Hình ảnh gián tiếp: Giãn buồng tim trái và ĐMP có

thể gặp ở trường hợp ống động mạch có shunt lớn. 

3.   Đánh  giá  mức  độ  của  dòng  shunt:  dòng  shunt

trái→ phải lớn khi thấy giãn buồng nhĩ trái, thất trái

và thân ĐMP. Cần đánh giá áp lực ĐMP đã tăng cố

định chưa, độ dầy của thành thất phải, dòng chảy qua

ống động mạch yếu hoặc hai chiều, áp lực ĐMP tăng

nhiều gần bằng hay đã vượt áp lực đại tuần hoàn.

D.  Thông tim

1.   Chỉ định thông tim: Khi không thấy ống động mạch

trên siêu âm tim ở một bệnh nhân có tiếng thổi liên

tục hoặc còn ống động mạch nhưng áp lực ĐMP tăng

nhiều trên siêu âm Doppler tim. Ngoài ra thông tim

còn  để  đóng  ống  động  mạch  qua  da  bằng  dụng  cụ

(Coil, Amplatzer...).

2.   Các bước tiến hành thông tim:

a.   Thông tim phải theo các phương pháp kinh điển

(như  trong  thông  liên  nhĩ):  ống  thông  lên  ĐMP

thường dễ dàng qua ống động mạch xuống ĐMC

xuống  (nếu  thông  tim  theo  đường  TM  dưới  đòn

phải sẽ thấy hình chữ ϕ kinh điển). Nếu gặp khó 

khăn có thể dùng dây dẫn để điều khiển. Khi lấy

mẫu  máu  cần  phải  lấy  ở  đoạn xa của các nhánh

ĐMP  do  dòng  shunt  thường  chảy  lệch,  nên  độ

bão hoà ôxy ở thân và đoạn gần của ĐMP không

phản  ánh  đúng  bão  hoà  ôxy  cố  định  của  ĐMP.

Nếu có tăng áp ĐMP nhiều có thể sử dụng cách

đóng ống động mạch tạm thời bằng bóng và theo

dõi áp lực ĐMP trong khi bơm bóng, nếu áp lực

hạ  xuống  tốt  thì  có  thể  chỉ  định  đóng  ống  động mạch.

b.   Thăm dò huyết động:

•    Thấy  có  bước  nhẩy  ôxy  ở  ĐMP.  Đo  QP/QS

với độ bão hoà ôxy ở đoạn xa của ĐMP. Đa

số  các  trường  hợp  ALĐMP  thường  bình

thường, đôi khi ống động mạch lớn có thể dẫn

đến  tăng  ALĐMP.  Trường  hợp  áp  lực  quá

cao  có  thể  làm  nghiệm  pháp  đóng  ống  tạm

thời bằng bóng có lỗ bên (ống thông ở đầu có

gắn bóng, đoạn gần đầu  có lỗ bên để theo dõi áp lực).

•    Trong  hội  chứng  Eisenmenger  có  sự  đảo

chiều dòng shunt từ phải → trái, độ bão hoà

ôxy  ở  ĐMC  xuống  sẽ  thấp  hơn  ở  ĐMC  lên,

lúc này không còn chỉ định đóng ống.

c.   Chụp buồng tim: bằng cách bơm trực tiếp thuốc

cản  quang  vào  ống  động  mạch  ở  tư  thế  ngang

900. Nếu nghi ngờ hẹp eo ĐMC cũng chụp ĐMC

ở tư thế này. Đóng ống động mạch cũng dùng tư

thế này nhưng bơm thuốc từ ĐMC sang ĐMP.  

V.  Chỉ định điều trị

1.   Chỉ  định  đóng  ống  động  mạch  là  bắt  buộc  nếu  còn

dòng shunt trái →  phải.

2.   Đóng bằng thuốc: sử dụng prostaglandine trong các

trường   hợp   trẻ   sơ   sinh   (biệt   dược   là   Indocid

0,2mg/kg có thể tiêm nhắc lại sau 8 giờ). Cần chú ý

là thuốc cũng có thể gây suy thận hoăc hoại tử ruột.

3.   Đóng qua da bằng dụng cụ: Có thể dùng coil hay

các  loại  dụng  cụ  thế  hệ  mới  khác  như:  Amplatzer,

Buttoned Device, CardioSeal... Coil thường được chỉ

định trong các trường hợp ống động mạch kích thước

bé  trên  phim  chụp  (dưới  4mm).  Còn  các  dụng  cụ

khác dặc biệt là Amplatzer thì rất tốt cho các trường hợp ống lớn, ngắn.

      Hình 29-3. Đóng ống động mạch bằng Amplatzer.

4.   Đóng ống động mạch bằng phẫu thuật theo đường

bên sau của lồng ngực. Hiện nay tại Việt Nam vẫn là

phương pháp điều trị chủ yếu nhưng trong tương lai

gần đây thì chỉ là phương pháp được lựa chọn thứ hai

sau khi không đóng được ống qua da hoặc khi có các

dị tật bẩm sinh khác phối hợp cần phẫu thuật.

5.   Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cần kéo dài

6 tháng sau khi đóng ống bằng phẫu thuật hay bằng

dụng cụ qua đường ống thông.

Bạn đang đọc truyện trên: AzTruyen.Top

Tags: