con ong dong mach
CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH
Còn ống động mạch (COĐM) (TBS) chiếm khoảng 10%
các bệnh tim bẩm sinh (1 trong 2000 đến 5000 trẻ sơ sinh).
Dòng shunt thường nhỏ và ít triệu chứng lâm sàng, trừ khi đã có biến chứng.
Diễn biến tự nhiên của bệnh phụ thuộc vào kích thước của
ống động mạch và mức độ dòng shunt trái→phải. Nếu không
được điều trị có thể dẫn đến suy tim ứ huyết do quá tải buồng
tim trái. Trong thực tế rất ít gặp ống động mạch tự đóng sau khi
trẻ ra đời (trừ các trường hợp rất sớm) mà thường phải đóng ống
bằng phẫu thuật hay đóng qua da bằng dụng cụ. Nếu ống động
mạch để quá muộn mà chưa được can thiệp như ở người trưởng
thành thì có thể gặp các rối loạn nhịp như cuồng nhĩ hoặc rung
nhĩ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tăng sức cản mạch phổi cố
định (hội chứng Eisenmenger).
I. Giải phẫu bệnh
A. Thông thường ống động mạch sẽ tự đóng từ giờ thứ 15
đến giờ thứ 16 sau khi sinh. Các yếu tố thúc đẩy việc
đóng ống động mạch là áp lực riêng phần của ôxy trong
mao mạch phổi tăng, giảm nồng độ prostaglandine lưu
hành trong máu do tăng chuyển hóa ở tuần hoàn phổi và
do các hiệu ứng nhau thai gây ra. Các yếu tố này có thể
kéo dài tác dụng đến ngày thứ 21 sau khi sinh nhưng nếu
còn thấy tồn tại ống động mạch sau 3 tháng tuổi thì gần
như chắc chắn ống động mạch không thể tự đóng, trừ
một số rất hiếm các trường hợp tự đóng ống động mạch
do phình ống ở bệnh nhân có tuổi và thường sau viêm
nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
B. Về giải phẫu, ống động mạch nằm ở quai ĐMC ngay chỗ
chia ra của động mạch dưới đòn trái và được đổ vào thân
hoặc ĐMP trái. Ống động mạch thường có chiều dài thay
đổi và có thể phối hợp với giãn ĐMC khi ĐMC quay
phải, ống động mạch có thể xuất phát từ phía trước nơi
hình ảnh soi gương của thân động mạch không tên trái
hoặc từ phía sau ở động mạch dưới đòn trái bất thường
hoặc hiếm gặp hơn là từ quai ĐMC bên trái.
II. Sinh lý bệnh
A. Luồng thông của ống động mạch thường nhỏ, nhưng đôi
khi luồng thông lớn có thể gây quá tải phổi và tăng gánh
nhĩ trái, thất trái. Cuối cùng có thể dẫn đến ứ huyết phổi
và suy tim ứ huyết, tăng áp ĐMP, hội chứng Eisenmenger.
B. Rất hay gặp hiện tượng ứ huyết phổi, dễ dẫn đến viêm
phổi và có thể gây Osler ở bất kỳ loại ống động mạch
nào. Nó còn làm giảm áp lực tâm trương của động mạch
chủ do hiệu ứng của dòng phụt ngược tâm trương.
C. Tổn thương phối hợp hay gặp là: Hẹp ĐMC bẩm sinh,
hẹp eo ĐMC. Nếu có TLT phối hợp: có thể che lấp tiếng
tâm trương của tiếng thổi liên tục do thổi tâm thu của
TLT quá to. Khi hẹp eo ĐMC phối hợp hẹp ĐMP: hội chứng Rubella.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng: Cũng như các bệnh tim bẩm sinh
không tím khác, ống động mạch rất ít các triệu chứng cơ
năng đặc hiệu. Các dấu hiệu có thể gặp là giảm khả năng
gắng sức, khó thở...
B. Triệu chứng thực thể
1. Nghe tim là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán:
a. Nghe thấy có tiếng thổi liên tục cường độ lớn ở
dưới xương đòn bên trái. Tiếng thổi này có thể
chỉ có trong thì tâm thu, hơi kéo dài ra trong thì
tâm trương trong các trường hợp ống lớn và có
tăng áp ĐMP nhiều. Ngoài ra có thể nghe thấy
tiếng thổi nhẹ trong các trường hợp ống nhỏ. Ở
trẻ sơ sinh, tiếng thổi thường ở vị trí thấp và
thường chỉ có ở thì tâm thu.
b. Có thể nghe thấy tiếng rung tâm trương do tăng
lưu lượng máu qua van hai lá.
c. Nếu luồng shunt lớn gây tăng áp ĐMP thì có thể
thấy tiếng thổi nhỏ đi, không kéo dài và có tiếng
thứ hai mạnh lên.
2. Mạch ngoại biên nảy mạnh và chìm sâu, hay gặp
dấu hiệu này khi dòng shunt trái → phải lớn.
3. Mỏm tim xuống thấp và sang trái do giãn buồng tim
trái. Nếu ở bệnh nhân có tăng áp ĐMP, thất phải sẽ
giãn với mỏm tim sang phải.
C. Chẩn đoán phân biệt: với dò động-tĩnh mạch phổi, dò
động mạch vành vào các buồng tim bên phải, dò động
tĩnh mạch hệ thống, vỡ túi phình xoang Valsalva, thông
liên thất với hở van động mạch chủ phối hợp, tuần hoàn
bàng hệ chủ-phổi ở các bệnh nhân thông liên thất với
thiểu sản van động mạch phổi...
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Điện tâm đồ (ĐTĐ): thường không đặc hiệu, có thể thấy
hình ảnh tăng gánh buồng tim trái với trục trái và dày
thất trái. Phì đại thất phải có thể thấy ở giai đoạn muộn
với tăng áp ĐMP nhiều.
B. Chụp Xquang tim phổi: tim to vừa phải với giãn cung
dưới trái. Đôi khi thấy dấu hiệu giãn cung ĐMP. Có thể
thấy giãn nhĩ trái với hình ảnh hai bờ. Hình ảnh tăng tưới
máu phổi cũng hay gặp. Phim Xquang có thể cho ta thấy
sơ bộ mức độ ảnh hưởng đến huyết động của bệnh.
C. Siêu âm Doppler tim
1. Hình ảnh trực tiếp của ống động mạch trên siêu âm
2D thấy được ở mặt cắt trên ức và qua các gốc động
mạch lớn. Đo đường kính và đánh giá hình thái của
ống. Siêu âm Doppler mầu xác định chính xác vị trí
đổ vào ĐMP của ống động mạch. Đánh giá chênh áp
qua ống động mạch bằng siêu âm Doppler, từ đó xác
định một cách gián tiếp áp lực động mạch phổi (cần
đo huyết áp động mạch khi làm siêu âm tim). Quan
sát quai ĐMC để tìm các tổn thương phối hợp.
2. Hình ảnh gián tiếp: Giãn buồng tim trái và ĐMP có
thể gặp ở trường hợp ống động mạch có shunt lớn.
3. Đánh giá mức độ của dòng shunt: dòng shunt
trái→ phải lớn khi thấy giãn buồng nhĩ trái, thất trái
và thân ĐMP. Cần đánh giá áp lực ĐMP đã tăng cố
định chưa, độ dầy của thành thất phải, dòng chảy qua
ống động mạch yếu hoặc hai chiều, áp lực ĐMP tăng
nhiều gần bằng hay đã vượt áp lực đại tuần hoàn.
D. Thông tim
1. Chỉ định thông tim: Khi không thấy ống động mạch
trên siêu âm tim ở một bệnh nhân có tiếng thổi liên
tục hoặc còn ống động mạch nhưng áp lực ĐMP tăng
nhiều trên siêu âm Doppler tim. Ngoài ra thông tim
còn để đóng ống động mạch qua da bằng dụng cụ
(Coil, Amplatzer...).
2. Các bước tiến hành thông tim:
a. Thông tim phải theo các phương pháp kinh điển
(như trong thông liên nhĩ): ống thông lên ĐMP
thường dễ dàng qua ống động mạch xuống ĐMC
xuống (nếu thông tim theo đường TM dưới đòn
phải sẽ thấy hình chữ ϕ kinh điển). Nếu gặp khó
khăn có thể dùng dây dẫn để điều khiển. Khi lấy
mẫu máu cần phải lấy ở đoạn xa của các nhánh
ĐMP do dòng shunt thường chảy lệch, nên độ
bão hoà ôxy ở thân và đoạn gần của ĐMP không
phản ánh đúng bão hoà ôxy cố định của ĐMP.
Nếu có tăng áp ĐMP nhiều có thể sử dụng cách
đóng ống động mạch tạm thời bằng bóng và theo
dõi áp lực ĐMP trong khi bơm bóng, nếu áp lực
hạ xuống tốt thì có thể chỉ định đóng ống động mạch.
b. Thăm dò huyết động:
• Thấy có bước nhẩy ôxy ở ĐMP. Đo QP/QS
với độ bão hoà ôxy ở đoạn xa của ĐMP. Đa
số các trường hợp ALĐMP thường bình
thường, đôi khi ống động mạch lớn có thể dẫn
đến tăng ALĐMP. Trường hợp áp lực quá
cao có thể làm nghiệm pháp đóng ống tạm
thời bằng bóng có lỗ bên (ống thông ở đầu có
gắn bóng, đoạn gần đầu có lỗ bên để theo dõi áp lực).
• Trong hội chứng Eisenmenger có sự đảo
chiều dòng shunt từ phải → trái, độ bão hoà
ôxy ở ĐMC xuống sẽ thấp hơn ở ĐMC lên,
lúc này không còn chỉ định đóng ống.
c. Chụp buồng tim: bằng cách bơm trực tiếp thuốc
cản quang vào ống động mạch ở tư thế ngang
900. Nếu nghi ngờ hẹp eo ĐMC cũng chụp ĐMC
ở tư thế này. Đóng ống động mạch cũng dùng tư
thế này nhưng bơm thuốc từ ĐMC sang ĐMP.
V. Chỉ định điều trị
1. Chỉ định đóng ống động mạch là bắt buộc nếu còn
dòng shunt trái → phải.
2. Đóng bằng thuốc: sử dụng prostaglandine trong các
trường hợp trẻ sơ sinh (biệt dược là Indocid
0,2mg/kg có thể tiêm nhắc lại sau 8 giờ). Cần chú ý
là thuốc cũng có thể gây suy thận hoăc hoại tử ruột.
3. Đóng qua da bằng dụng cụ: Có thể dùng coil hay
các loại dụng cụ thế hệ mới khác như: Amplatzer,
Buttoned Device, CardioSeal... Coil thường được chỉ
định trong các trường hợp ống động mạch kích thước
bé trên phim chụp (dưới 4mm). Còn các dụng cụ
khác dặc biệt là Amplatzer thì rất tốt cho các trường hợp ống lớn, ngắn.
Hình 29-3. Đóng ống động mạch bằng Amplatzer.
4. Đóng ống động mạch bằng phẫu thuật theo đường
bên sau của lồng ngực. Hiện nay tại Việt Nam vẫn là
phương pháp điều trị chủ yếu nhưng trong tương lai
gần đây thì chỉ là phương pháp được lựa chọn thứ hai
sau khi không đóng được ống qua da hoặc khi có các
dị tật bẩm sinh khác phối hợp cần phẫu thuật.
5. Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cần kéo dài
6 tháng sau khi đóng ống bằng phẫu thuật hay bằng
dụng cụ qua đường ống thông.
Bạn đang đọc truyện trên: AzTruyen.Top