BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhưng là

một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trương. Nó được

định nghĩa là bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn

chức năng tâm trương thất trái nhưng không phải là viêm màng

ngoài tim co thắt. Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng

áp động và tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm trương thất trái tăng.

Tuy nhiên tâm nhĩ có thể giãn nhiều, đôi khi rất to đưa đến hình

ảnh tim to trên phim chụp Xquang. Chức năng tâm thu thất trái

thường bình thường.

I.   Nguyên nhân

Một vài trường hợp không rõ nguyên nhân (vô căn), nhưng

nhiều     trường     hợp     thường     do     nhiễm     amyloid.

Hemochroatosis  là  nguyên  nhân  hay  gặp  gây  bệnh  cơ  tim

giãn  nhưng  lại  ít  gặp  hơn  trong  bệnh  cơ  tim  hạn  chế.  Các

nguyên nhân gây bệnh khác có thể là viêm cơ tim, sau ghép

tim, sarcoidose, Loffler, xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em…

II.  Triệu chứng lâm sàng

Dấu hiệu chủ yếu là ứ trệ ngoại biên như giãn tĩnh mạch cổ,

ứ huyết phổi và gan to, cổ chướng.

III. Các xét nghiệm chẩn đoán 

1.   Điện  tâm  đồ  (ĐTĐ):  Hầu  như  luôn  có  ĐTĐ  bất

thường.  Bloc  nhánh  trái  và  dày  nhĩ  là  các  dấu  hiệu

hay gặp. Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm

biên độ các sóng ngoại biên đối ngược với hình ảnh

dày các thành tim trên siêu âm tim. Rối loạn nhịp tim

nhất là rung nhĩ rất hay gặp, đặc biệt là trong nhiễm

amyloid.

2.   Chụp  tim  phổi:  Bóng  tim  thường  không  to  trừ  khi

có giãn rộng hai nhĩ, ứ huyết phổi thường nặng. 

3.   Siêu  âm  tim:  Tâm  thất  thường  có  kích  thước  bình

thường  với  chức  năng  tâm  thu  trong  giới  hạn  bình

thường. Tràn dịch màng tim đôi khi gặp. Không thấy

các bất thường cấu trúc tim khác, đặc biệt là không

thấy  các  tổn  thương  van  tim.  Đường  kính  thất  trái

tăng trong thì tiền tâm trương tuy nhiên không tăng

lên nữa trong thời kỳ giữa và cuối tâm trương. Dòng

chảy trong tâm thất đặc trưng bởi sóng E rất ưu thế

do kéo dài thời gian giảm tốc.

người  mắc  bệnh  cơ  tim  hạn  chế  do  amyloidosis  (A)  và  người

bình thường (B). Tỷ lệ E/A ở (A) cao hơn (B).

4.   Chụp  cắt  lớp  tỷ  trọng  (CT)  và  cộng  hưởng  từ

trường  hạt  nhân  (MRI):  Cho  hình  ảnh  giúp  phân

biệt với bệnh viêm màng ngoài tim co thắt nhờ dấu

hiệu dày màng ngoài tim.

5.   Thông tim: Chỉ định trong các trường hợp cần chẩn

đoán  phân  biệt  với  viêm  co  thắt màng ngoài tim và

cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn

đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế. Đường cong

áp  lực  của  tâm  nhĩ  giống  hệt  như  trong  bệnh  viêm

màng ngoài tim co thắt, áp lực cuối tâm trương của

tâm  thất  cũng  có  dạng  cao  nguyên.  Tuy  nhiên  nếu

dạng cao nguyên ở thất trái cao và rõ ràng hơn so với

thất phải thì lúc này nghĩ nhiều đến bệnh cơ tim hạn

chế hơn là viêm màng ngoài tim co thắt. Phim chụp

buồng thất trái thấy thất trái kích thước và sức co bóp

của thất trái trong giới hạn bình thường và không có

vùng rối loạn vận động khu trú của thành tim. 

6.   Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác

định và có thể hướng đến chẩn đoán nguyên nhân.

IV. Chẩn đoán phân biệt: chủ yếu là phân biệt với viêm màng

ngoài tim co thắt.

1.   Nếu  có  tiền  sử  lao,  chấn  thương,  viêm  màng  ngoài

tim  cấp,  bệnh  hệ  thống,  sau  chạy  tia  xạ,  sau  phẫu

thuật...  thường  nghĩ  đến  viêm  co  thắt  màng  ngoài

tim.  Nếu  có  tiền  sử  ghép  tim,  nhiễm  amyloid,

hemochromatosis...  thì thường nghĩ đến bệnh cơ tim hạn chế.

2.   Tốc độ dòng chảy qua van hai lá sẽ tăng khi hít vào

sâu  ở  bệnh  nhân  viêm  màng  ngoài  tim  co  thắt,  còn

trong  bệnh  cơ  tim  hạn  chế  thì  hiện  tượng  này  sẽ

không thay đổi theo hô hấp.

3.   Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội mạc cơ tim. 

V.  Điều trị

A.  Khi bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trương thất trái

nhiều: có thể điều trị bằng lợi tiểu. Các loại thuốc tăng

co bóp cơ tim thường không có hiệu quả. Các thuốc giãn

mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. Thuốc chẹn kênh

Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối tâm trương của tâm

thất nhưng chưa được khẳng định trên lâm sàng về hiệu

quả điều trị.

B.  Điều trị bệnh nguyên

1.   Nhiễm  amyloid  hay  gặp  ở  các  nước  không  thuộc

vùng nhiệt đới. Có thể chỉ ảnh hưởng đến tim nhưng

cũng  có  thể  có  ảnh  hưởng  đến  các  hệ  thống  khác.

Hay  gặp  rối  loạn  nhịp  kèm  theo,  tiên  lượng  không

tốt, hầu như chỉ có cách điều trị hiệu quả là ghép tim.

2.   Trường  hợp  hemochromatosis  thì  hay  gặp  bệnh  cơ

tim giãn hơn là bệnh cơ tim hạn chế.